Føtal/neonatal alloimmun trombocytopeni (FNAIT) – hvordan redusere risiko for intra-kraniell blødning hos foster/nyfødt – erfaringer fra Norge

Mette Kjær | Mar 2019 | Onkologi /hematologi |

Mette Kjær
forsker, dr.scient.,
Diagnostisk klinikk,
Universitetssykehuset i Nord-Norge,
Tromsø og forskningsleder
Finnmarkssykehuset HF, Hammerfest

Jens Kjeldsen-Kragh
overlege,
Avdeling for Kliniske Immunologi og transfusionsmedisin,
Labmedicin Skåne,
Sverige og Diagnostisk klinikk,
Universitetssykehuset i Nord-Norge,
Tromsø

Maria Therese Ahlen
forsker, ph.d.,
Diagnostisk klinikk,
Universitetssykehuset i
Nord-Norge

Heidi Tiller
overlege, førsteamanuensis,
Kvinneklinikken,
Universitetssykehuset i Nord-Norge og
UiT- Norges arktiske universitet,
Tromsø

Bjørn Skogen
senior rådgiver,
UiT- Norges arktiske universitet,
Tromsø

Hvert år er 1 av 2 500 barn født i Norge med alvorlig føtal/neonatal alloimmun trombocytopeni (FNAIT) – en alvorlig trombocytopeni som følge av at mor har dannet antistoffer mot fosterets blodplater. Klinisk kan dette arte seg som intrakraniell blødning hos fosteret under svangerskapet eller hos den nyfødte. Slik blødning forekommer hos omtrent 1 av 10 000 nyfødte2 svarende til omtrent 6 tilfeller per år i Norge. Slik intrakraniell blødning har høy mortalitet, og barn som overlever har ofte alvorlige nevrologiske sekveler.3-5 De fleste tilfeller at FNAIT forekommer når mor har den mer sjeldne blodplatetypen HPA-1bb. Uten et screeningprogram for FNAIT vil de fleste risikosvangerskap ikke følges opp før barnet er født. Vi har tidligere vist at uten et screeningtilbud vil det hvert år kun identifiseres ca. 14 % av barn med FNAIT.6 Bakgrunn FNAIT skyldes at mor er blitt immunisert mot et blodplateantigen nedarvet fra far. De fleste tilfellene skyldes immunisering mot humant blodplateantigen 1a (HPA-1a), et antigen som mor ikke selv uttrykker da hun er homozygot HPA-1bb.7 To prosent av den kaukasiske befolkning har blodplatetypen HPA-1bb, og i uforlikelige svangerskap vil cirka 10 % av de gravide immuniseres og danne anti-HPA-1a-antistoff rettet mot HPA-1a-antigenet. Blodplate-antistoffene passerer placenta, der de fester seg til føtale HPA-1a-positive blodplater som deretter fjernes i milt, og fosteret kan utvikle alvorlig trombocytopeni og blødningskomplikasjoner. FNAIT defineres som blodplatetall < 150 x 109/l, og som alvorlig FNAIT når blodplatetallet er < 50 x 109/l. Immuniseringsrisikoen er 20 ganger høyere hos kvinner som er HLA-DRB3*01:01-positive.8 Videre vil nivået av maternelt anti-HPA-1a-antistoffer ha innvirkning på alvorlighetsgrad av trombocytopeni hos den nyfødte.9 Selv om hjerneblødning relatert til FNAIT er forholdsvis sjelden, så er det dokumentert at slike hjerneblødninger er meget alvorlige med store kliniske konsekvenser.3 Foreldres egne historier kan leses på hjemmesiden til den foreldredrevne internasjonale pasientorganisasjonen «Naitbabies»...