Ingen nye virus funnet som årsak til Castlemans sykdom i undersøkelse fra nettverket Castleman Disease Collaborative Network

Alexander Fosså | Aug 2019 | Onkologi /hematologi |

Alexander Fosså
overlege, dr.med.,
Avdeling for kreftbehandling,
Oslo universitetssykehus

Castlemans sykdom (Castleman’s disease; CD) er en heterogen gruppe av svært sjeldne lymfoproliferative tilstander som kjennetegnes av et typisk histopatologisk bilde.1 Tilstanden ble første gang beskrevet av patologen Benjamin Castleman i 1954. Årsaken er ukjent.  Sykdommen kan forekomme i en lymfeknute eller en lymfeknuteregion og kalles da unisentrisk CD (UCD). Utover symptomer fra glandelsvulst er disse pasientene vanligvis friske, og de kan opereres med høy sannsynlighet for helbredelse.  En annen gruppe pasienter har utbredt glandelsvulst, gjerne splenomegali, allmennsymptomer med feber og nattesvette, samt blodprøver preget av en inflammatorisk reaksjon, og de kan være alvorlig syke. Disse pasientene har den multisentriske varianten av CD (MCD).  I kjølvannet av epidemien med humant immunsvikt virus (HIV) infeksjoner på 1980- og 1990-tallet, så man et økt antall av slike pasienter, og fremskritt i molekylær virologi viste etter hvert at disse pasientene hadde en simultan infeksjon med herpesviruset Kaposi sarcoma virus, som nå heter Herpes virus 8 (HHV8). Hverken i UCD eller i HIV-negative pasienter med MCD har en funnet infeksjon med HHV8 i lymfeknuter eller blod.  Årsaken i disse tilfellene er derfor ukjent, og undergruppen av MCD uten kjent virologisk årsak har fått benevnelsen idiopatisk MCD (iMCD). Hypotesene i slike tilfeller har vært at det foreligger en HHV8-infeksjon som ikke er sporbar med de metodene vi har i klinikken, eller at det kan dreie seg om et annet kjent eller hittil ukjent virus.  Hos HIV/HHV8-positive pasienter med MCD er antivirale midler og rituximab effektiv behandling. Det synes derfor vesentlig å avdekke om virus kan være en årsak i de andre kategoriene. Castleman Disease Collaborative Network Den aktuelle artikkelen utgår fra et internasjonalt samarbeid om Castlemans sykdom. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) ble opprettet i 2012, blant annet for å fremme forskning knyttet til denne sjeldne sykdommen.2 Organisasjonen har samlet forskere og leger fra hele...