Pulmonal arteriell hypertensjon – en sjelden sykdom som kan forveksles med KOLS og astma

Søren Mellemkjær | Mar 2019 | |

Søren Mellemkjær
overlege, ph.d.,
hjertesykdommer,
Aarhus Universitetssykehus

Pulmonal hypertensjon (PH) defineres som et forhøyet middel pulmonalarterietrykk (mPAP ≥25 mmHg) målt ved høyresidig hjertekateterisering - normalt er mPAP 10-20 mmHg. PH deles inn i fem forskjellige grupper:  Gruppe I: Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH). Gruppe II: Pulmonal hypertensjon ved venstresidig hjertesykdom. Gruppe III: Pulmonal hypertensjon ved lungesykdom. Gruppe IV: Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH). Gruppe V: Sjeldne former for PH med multifaktorial mekanisme. Pulmonal arteriell hypertensjon, PAH, utgjør således en undergruppe av pasienter med pulmonal hypertensjon, PH. Det er viktig å skille mellom PAH og PH, fordi de to pasientgruppene behandles forskjellig, og fordi den behandlingen som gis ved PAH generelt sett ikke hjelper gruppen med PH - og omvendt. Et eksempel på dette er pasienter med kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH). Denne gruppen behandles med operasjon, som i mange tilfeller er kurativ.  PAH (gruppe I) omfatter idiopatisk og arvelig PAH (sjeldent), PAH sekundært til medfødt hjertesykdom med shunt og bindevevssykdom (spesielt sklerodermi). Videre kan pasienter med hiv eller leversykdom med portal hypertensjon utvikle PAH.  De klart hyppigste årsakene til pulmonal hypertensjon finnes i gruppe II og III. Ved kronisk lungesykdom (gruppe III), som KOLS eller interstitiell lungesykdom, rammes omkring 15 % av pasientene med alvorlige lungeforandringer av PH, som skyldes sekundære vaskulære lungesykdommer som ledd i hjertesykdommen. Ved venstresidig hjertesykdom (gruppe II) ser man ofte backward failure, som medfører forhøyet lungevenetrykk og dermed passivt forhøyet pulmonalarterietrykk.  Ekkokardiografi er en viktig undersøkelse ved screening for PH, spesielt til vurdering av mulig venstresidig hjertesykdom som underliggende årsak. Undersøkelsen tillater dog ikke en sikker vurdering av middel pulmonalarterietrykk, hjertets minuttvolum eller venstre atrietrykk.  Epidemiologi I europeiske land er insidensen av PAH 5-10/million og prevalansen 15-60/million. PAH forekommer litt hyppigere hos kvinner enn hos menn. Gjennomsnittsalderen på diagnosetidspunktet for PAH er stigende, og er på dette tidspunktet 50 år. Det anslås at...